Porphyria cutanea tarda on kõige levinum porfüüria tüüp, mis põhjustab päikese käes naha väikesi kahjustusi, nagu käe, näo või peanaha tagumine, kuna maksas tekib ensüüm, mis põhjustab raua kogunemist nahas. veri ja nahk. Nahaprofüüril ei ole ravivat, kuid seda saab kontrollida dermatoloogi poolt ette nähtud ravimite kasutamisega.
Üldiselt tekib naha porfüüria täiskasvanueas, eriti patsientidel, kes sageli neelavad alkoholi või kellel on probleeme maksaga, näiteks hepatiit C.
Viivitusega naha porfüüria ei ole tavaliselt geneetiline, kuid mõnel juhul võib see edasi minna vanematelt järeltulijatele ja geneetiline nõustamine soovitatakse enne rasestumist, kui perekonnas on mitu juhtumit.
Naha porfüüria sümptomid
Naha porfüüria esimene sümptom on väikeste villide ilmumine päikese kätte sattunud nahale, mis vajavad aega paranemiseks, ent muud sümptomid on:
- Näo juuste liialdatud kasv;
- Karastatud nahk mõnes kohas, nt käed või nägu;
- Uriin on pimedas.
Pärast blistrid kaovad, võib ikkagi olla armid või kerged kohad, mis vajavad pikka aega paranemiseks.
Naha porfüüria diagnoosi peab tegema dermatoloog läbi verd, uriini ja väljaheite testid, et kinnitada porfüriini esinemist rakkudes, kuna see on aine, mis tekib haiguse ajal maksa kaudu.
Naha porfüüria ravi
Koerte porfüüria ravi peaks koostöös hepatoloogiga juhtima dermatoloog, kuna on vaja kontrollida maksa poolt toodetud porfüriini taset. Seega võib sõltuvalt patsiendi sümptomitest ravida naha porfüüria ravimeetodeid, nagu klorokviin või hüdroksüklorokviin, regulaarselt vereeritust raua taseme vähendamiseks rakkudes või nende kombinatsiooni.
Lisaks sellele on soovitatav, et patsient hoiaks alkoholi tarbimist ja päikese käes ka päikesekaitset vältides ning nahka päikese eest kaitsmiseks on parim viis pükste, pikkade varrukate, mütside ja kindad kandmiseks, näiteks.
