Pärilik angioödeem on geneetiline haigus, mis põhjustab selliseid sümptomeid nagu keha turse, eriti näol, kätel, jalgadel ja suguelunditel ning iivelduse ja oksendamise korduva kõhuvalu. Mõnel juhul võib turse mõjutada ka selliseid elundeid nagu pankreas, mao- ja aju.
Need sümptomid ilmnevad enamasti enne 6-aastast ja paistetus on umbes 1 kuni 2 päeva, kuid kõhuvalu võib kesta kuni 5 päeva. Lisaks sellele võib haigus püsida pikka aega, põhjustamata patsiendile probleeme või ebamugavust, kuni tekivad uued kriisid.
Pärilik angioödeem on haruldane haigus, mis võib tekkida isegi siis, kui selle probleemi ajal pole peresid. See liigitatakse 3 angiedema tüüp 1, tüüp 2 ja tüüp 3, vastavalt mõjutatud valgu organismis.
Diagnoosimine
Haiguse diagnoos tehakse sümptomitest ja vereproovist, mis mõõdab valku C4 kehas, mis on päriliku angioöde korral madal.
Lisaks võib arst nõuda ka C1-INH kvantitatiivset ja kvalitatiivset annust ning võib osutuda vajalikuks katsete kordamist haiguskriisi ajal.
Ravi
Päriliku angioödeemi ravi toimub sümptomite raskuse ja sageduse järgi ning võib kasutada hormoonipõhiseid ravimeid nagu danasool, stanasolool ja oksandroloon või antifibrinolüütikumid nagu epsilon-aminokaproonhape ja traneksaamhape. vältida uusi kriise.
Kriiside ajal võib arst suurendada ravimite annust ja soovitada ka ravimeid kõhuvalu ja iivelduse vastu võitlemiseks.
Kuid kui kriis põhjustab kurgu turset, tuleb patsient patsiendist viivitamatult kohale jõuda, kuna turse võib blokeerida õhu läbilaskmist ja vältida hingamist, mis võib põhjustada surma.
Tüsistused
Päriliku angioödeemi peamine komplikatsioon on kurgus turse, mis võib põhjustada surma lämbumist. Lisaks, kui kõhunäärmepõletikul ja turses esineb turset, võib haigus kahjustada ka nende organite korralikku toimet.
Mõned tüsistused võivad ilmneda ka haiguse tõrjeks kasutatavate ravimite kõrvaltoimete tõttu ning võivad tekkida probleemid, näiteks:
- Kehakaalu tõus;
- Annetada peaga;
- Meeleolu muutused;
- Suurenenud akne;
- Hüpertensioon;
- Kõrge kolesterool;
- Menstruatsiooni muutused;
- Vere uriinis;
- Maksa probleemid.
Ravi ajal peavad patsiendid kontrollima maksafunktsiooni iga 6 kuu järel vereanalüüse, lastel tuleb läbi vaadata iga 2 ... 3 kuu tagant, sh kõhu ultraheliuuring iga kuue kuu tagant.
Mida teha raseduse ajal
Raseduse ajal peaksid päriliku angioödega patsiendid katkestama ravimite kasutamise, eelistatult enne rasestumist, kuna need võivad põhjustada lootevigastusi. Kui tekivad kriisid, tuleb ravi teha vastavalt arsti nõuannetele.
Tavalise sünnituse ajal on krambihoogude tekkimine haruldane, kuid kui need ilmnevad, on need tavaliselt haruldased. Kui keisrilõikus on tarvitatav, on soovitatav kasutada ainult lokaalanesteesiat, vältides üldanesteesiat.
Turse leevendamiseks vt ka:
- Toidud võitluseks
- Kodused paranemisviisid