Hepatopulmonaarse sündroomi iseloomustab kopsude arterite ja veresoonte laienemine, mis esinevad kõrge vererõhuga inimestel maksa porruvees. Kopsuarterite laienemise tõttu suureneb südame löögisagedus nii, et kehas pumbatav veri ei oma piisavalt hapnikku.
Selle sündroomi raviks on hapnikuravi, veresoonte rõhu langus ja raskematel juhtudel maksa siirdamine.
Millised on sümptomid
Sellise sündroomiga inimestel võivad esineda sümptomid, mis seisavad või istuvad. Peale selle on enamikul hepatopulmonaarse sündroomiga inimestel kroonilise maksahaiguse sümptomid, mida võib sõltuvalt probleemist põhjustada.
Mis põhjustab hepatopulmonaarset sündroomi
Normaalsetes tingimustes on maksa poolt toodetud endoteliin 1 funktsiooni reguleerida kopsu vaskulaarset toonit ja kui see seostub retseptoritega, mis asuvad veresoonte silelihaskoes, tekitab endoteliin 1 vasokonstriktsiooni. Siiski, kui see seondub kopsu vaskulaarse endoteeliga asuvate retseptoritega, tekitab see vasodilatatsiooni lämmastikoksiidi sünteesi tõttu. Seega tasakaalustab endoteliin 1 vasokonstriktsiooni ja vasodilatatsiooni ning aitab säilitada normaalsete parameetrite korral kopsude ventilatsiooni.
Kuid maksakahjustuse tekkimisel jõuab endoteliin kopsu vereringesse ja seob ennekõike pulmonaarse vaskulaarse endoteeli, soodustades kopsu vasodilatatsiooni. Peale selle on tsirroosil kasvaja nekroosifaktori alfa taseme tõus, mis aitab kaasa kopsuarterite luumenisse akumuleerumisele, mis stimuleerib lämmastikoksiidi tootmist, põhjustades samuti pulmonaalse vasodilatatsiooni, mis takistab kogu pumbatava vereringe hapnikutamist kopsu.
Kuidas diagnoos tehakse?
Diagnoos koosneb meditsiinilisest hindamisest ja eksamitest, nagu kontrastsest ehhokardiograafiast, tuuma kopsu stsintigraafist, kopsufunktsiooni testidest.
Lisaks saab arst mõõta hapniku kogust veres oksümeetria abil. Vaadake, mis on oksümeerium ja kuidas seda mõõdetakse.
Mis on ravi
Hepatopulmonaarse sündroomi peamine ravi on täiendava hapniku manustamine, et leevendada hingeldust, kuid aja jooksul võib hapnikutarbimise vajadus suureneda.
Praegu ei ole farmakoloogilist sekkumist näidanud, et oluliselt muudaks ja parandaks arteriaalset oksügenisatsiooni. Seega on maksa siirdamine ainus efektiivne ravivõimalus selle probleemi lahendamiseks.
