Süsteemne epidermaalne nekrolüüs või NET on haruldane nahahaigus, mida iseloomustab kahjustuste olemasolu kogu kehas, mis võib põhjustada naha püsivat koorumist. See haigus on peamiselt põhjustatud selliste ravimite nagu allopurinool ja karbamasepiini kasutamisest, kuid see võib olla ka bakteriaalsete või viirusnakkuste tagajärg.
NET on valus ja võib lõppeda surmaga kuni 30% juhtudest, nii et niipea, kui ilmnevad esimesed sümptomid, on oluline näha dermatoloogi, et diagnoosi saaks kinnitada ja ravi alustada.
Ravi viiakse läbi intensiivravi osakonnas ja seda tehakse peamiselt haiguse põhjustava ravimi peatamisega. Lisaks põhjustavad naha ja limaskestaga kokkupuute tagajärjed haiglate nakkuste vältimiseks ennetusmeetmeid, mis võib veelgi kahjustada patsiendi kliinilist seisundit.
NET-i sümptomid
Toksilisema epidermaalse nekrolüüsi kõige iseloomulikum sümptom on naha kahjustus rohkem kui 30% kehas, mis võib veritseda vedelikke, soodustades dehüdratsiooni ja infektsioone.
Peamised sümptomid on sarnased gripiga, näiteks:
- Halb enesetunne;
- Kõrge palavik;
- Köha;
- Lihased ja liigesevalu.
Need sümptomid kaovad 2 ... 3 päeva pärast ja neile järgnevad:
- Naha lööbed, mis võivad veritseda ja olla valulikud;
- Kahjustuste ümbruse nekroos;
- Naha tuputamine;
- Mullide tekkimine;
- Muutused seedekulglas limaskesta kahjustuste tõttu;
- Harva suu, kurgu ja anuushaavandite sümptomid, harvem;
- Silmade turse.
Toksilise epidermaalse nekrolüüsi kahjustused esinevad kogu kehas, erinevalt Stevens-Johnsoni sündroomist, mis vaatamata samadele kliinilistele ilmingutele, diagnoosimisele ja ravile on haavandid koondunud tüvele, näole ja rinnusesse. Lisateave Stevens-Johnsoni sündroomi kohta.
Peamised põhjused
Toksiline epidermaalne nekrolüüs on peamiselt põhjustatud näiteks sellistest ravimitest nagu allopurinool, sulfoonamiid, antikonvulsandid või antiepileptikumid, näiteks karbamasepiin, fenütoiin ja fenobarbitaal. Lisaks sellele on inimestel, kellel on autoimmuunhaigused, nagu süsteemne erütematoosne luupus või kelle immuunsüsteem on kahjustatud, näiteks AIDS, tõenäolisemalt on nekroliisile iseloomulikud nahakahjustused.
Lisaks ravimite tekitamisele võib viiruste, seente, algloomade või bakterite nakkuste ja tuumorite esinemise tõttu tekkida nahakahjustus. Seda haigust võivad mõjutada ka täiskasvanud vanus ja geneetilised tegurid.
Kuidas toimub ravi?
Toksilise epidermaalse nekrolüüsi ravi toimub põletusravi intensiivravi osakonnas ja see seisneb patsiendi poolt kasutatava ravimi kõrvaldamises, kuna tavaliselt on NET teatud ravimite kõrvaltoimete tagajärg.
Lisaks sellele kaotab vedeliku ja elektrolüütide asendamine ulatuslike nahakahjustuste tõttu seerumi veenisisese süstimise teel. Meditsiiniõde võib kahjustusi igapäevaselt hooldada, et vältida naha või üldiste infektsioonide esinemist, mis võivad olla väga tõsised ja kahjustada patsiendi tervist.
Kui kahjustused jõuavad limaskestale, võib toit inimesel raskemaks saada ja seetõttu manustatakse toitu intravenoosselt, kuni limaskesta eemaldatakse.
Vigastustest põhjustatud ebamugavuse vähendamiseks võib kasutada ka külma vee surveid või neutraalsete kreemide kasutamist, mis soodustavad naha vedelikku. Lisaks võib teie arst soovitada kasutada allergiaid, steroide või antibiootikume, näiteks kui NET on põhjustatud bakteritest või kui patsient on selle haiguse tagajärjel nakatunud ja võib kliinilist pilti halvendada.
Kuidas diagnoos tehakse?
Diagnoos tehakse peamiselt kahjustuste omaduste põhjal. Laboratoorne test ei näita, milline ravim on selle haiguse eest vastutav, ja stimulatsiooni testid ei ole käesoleval juhul näidatud, kuna see võib põhjustada haiguse süvenemist. Seega on oluline, et isik teavitaks arsti, kui neil on mingi haigus või kui nad kasutavad mingeid ravimeid, nii et arst suudab haiguse diagnoosimise ja põhjusliku aine kindlakstegemise kinnitada.
Diagnoosi kinnitamiseks küsib arst tavaliselt ka naha biopsiat, vereanalüüsi, mikrobioloogilisi vereanalüüse, uriini ja haavade sekretsiooni, et kontrollida infektsiooni olemasolu ja mõnede immuunvastust põhjustavate tegurite annust.
