Polycythemia Vera on hematopoeetiliste rakkude müeloproliferatiivne haigus, mida iseloomustab punaste vereliblede, valgete vereliblede ja trombotsüütide kontrollimatu proliferatsioon.
Nende rakkude, eriti punaste vereliblede suurenemine muudab vere paksemaks ja võib põhjustada muid komplikatsioone nagu põrna suurenemine ja verehüüvete tekke suurenemine, suurendades seeläbi tromboosi, südameatakkide või insuldi riski või isegi põhjustades teiste haigused nagu äge müeloidne leukeemia või müelofibroos.
Ravi hõlmab flebiotomiat ja ravimite manustamist, mis aitavad reguleerida vere rakkude arvu.
Millised on märgid ja sümptomid
Punaste vereliblede suur hulk põhjustab hemoglobiini ja vere viskoossuse suurenemist, mis võib põhjustada neuroloogilisi sümptomeid nagu pearinglus, peavalu, vererõhu tõus, visuaalsed muutused ja mööduvad isheemilised atakked.
Lisaks sellele on selle haigusega inimestel sageli üldine sügelus, eriti pärast kuuma vanni, nõrkust, kehakaalu langust, väsimust, nägemise ähmastumist, liigset higistamist, liigeste turset, hingeldust ja tuimusust, nõrgendamist, põletust või nõrkust Liikmesriigid.
Haiguse tüsistused
On olemas mõned polütsüteemia Vera inimesed, kellel ei esine märke ega sümptomeid, kuid mõnedel juhtudel võivad tekkida tõsised probleemid:
1. Vere tekke moodustumine
Suurenenud vere paksus ja selle tagajärjel vähenenud vool ja trombotsüütide arvu muutused võivad põhjustada verehüübe tekkimist, mis võib põhjustada südameatakk, insult, kopsuemboolia või tromboos. Lisateave südame-veresoonkonna haiguste kohta.
2. Splenomegaalia
Põrn aitab organismil võidelda infektsioonidega ja aitab kahjustatud vererakke kõrvaldada. Punaste vereliblede arvu ja isegi teiste vererakkude arvu suurenemine põhjustab põrna töötamist rohkem kui tavaline, suurendades selle suurust. Vaadake rohkem splenomegaalia kohta.
3. Muude haiguste esinemine
Kuigi harva võib Polycythemia Vera põhjustada muid tõsiseid haigusi nagu müelofibroos, müelodüsplastiline sündroom või äge leukeemia. Mõnel juhul võib luuüdi arendada ka progresseeruvat fibroosi ja hüpokseansust.
Võimalikud põhjused
Polycythemia Vera esineb siis, kui tekib JAK2 geeni mutatsioon, mis põhjustab vererakkude tekkeprobleeme. See on haruldane haigus, mis esineb ligikaudu 2-l inimesel 100 000st, tavaliselt üle 60-aastasest.
Tavaliselt reguleerib tervislik organism iga kolme tüüpi vererakkude tootmist: punane, valge ja trombotsüüdid, kuid Polycythemia Vera puhul on ühe või enama vererakkude tüüp liialdatud.
Mis on diagnoos
Selle haiguse diagnoosimiseks tuleb teha vereanalüüsid, mis näitavad Polycythemia Vera-ga inimestel punavereliblede hulga suurenemist ja mõnel juhul valgete vererakkude ja trombotsüütide arvu suurenemist, hemoglobiinisisalduse suurenemist ja erütropoetiini madalat taset .
Lisaks sellele võib läbi viia luuüdi aspiratsiooni või biopsia, et hiljem analüüsiks saada proov.
Kuidas toimub ravi?
Polütsitohemia vera on krooniline haigus, millel ei ole ravivat toimet, ja ravi hõlmab liigeste vereliblede vähendamist ja mõnel juhul võib vähendada komplikatsioonide riski:
Psühhotoomia teraapia: see meetod hõlmab veenide verest väljutamist, mis on tavaliselt selle haigusega inimestele esimene ravivõimalus. See protseduur vähendab punaste vereliblede hulka, vähendades samuti vere mahtu.
Aspiriin : teie arst võib määrata verehüüvete riski vähendamiseks aspiriini madala annuse korral, vahemikus 100 kuni 150 mg.
Ravimid, mis vähendavad vererakke: kui ravimi efektiivsuse tagajärjel ei ole flebotoomia piisav, peate võib-olla võtma selliseid ravimeid nagu:
- Hüdroksüuurea, mis võib vähendada luuüdi vererakkude tootmist;
- Alfa-interferoon, mis stimuleerib immuunsüsteemi, et võidelda vererakkude ülemäärase tootmise vastu inimestele, kes ei reageeri hästi hüdroksüurea-ga;
- Ruxolitiniib, mis aitab immuunsüsteemil tuumorirakke hävitada ja võib sümptomeid parendada;
- Närvisüsteemi vähendavad ravimid, nagu antihistamiinikumid.
Kui sügelemine muutub väga intensiivseks, võib osutuda vajalikuks võtta ultraviolettvalgust teraapiaks või kasutada selliseid ravimeid nagu paroksetiin või fluoksetiin.
Kuidas vältida tüsistusi
Tüsistuste vältimiseks on lisaks sellele, et soovitav korralikult ravile järgneda, on ka tervislikum elustiil vastu võtta, harjutades harjutamist, mis parandab vereringet ja vähendab verehüüvete tekkeriski. Samuti tuleks vältida sigarettide suitsetamist, sest see suurendab südameinfarkti ja insuldi ohtu.
Lisaks sellele tuleb nahka korralikult ravida, et sügelus väheneks suplemisega sooja veega, kasutades kerget vanni geeli ja hüpoallergilist koort ning vältides ekstreemseid temperatuure, mis võib halvendada vereringet. Selleks peaksite vältima päikese käes kuuma päeva jooksul ja kaitsma keha liiga külmast kokkupuutest.
