Berdoni sündroom on haruldane haigus, mis mõjutab peamiselt tüdrukuid ja põhjustab probleeme soolestikus, kusepõie ja maos. Üldiselt ei haige seda haigust põdevatel inimestel tuppa ega kastreid ega vaja kateetri toidet.
See sündroom võib olla tingitud geneetilisest või hormonaalsest probleemist, sümptomid tekivad kohe pärast sündi, mis võivad olla muutused põie vormis ja funktsioonis, mis on tavaliselt väga suur, soolte liikumise vähenemine või puudumine, mis viib arstile kõhus, lisaks jämesoole suuruse ja peensoole paistetuse vähenemisele.
Berdoni sündroomil ei ole ravivat, kuid on olemas mõned kirurgilised protseduurid, mille eesmärk on lahutada magu ja sooled, mis võivad haiguse sümptomeid parandada. Lisaks on selle sündroomiga inimese ootuste ja elukvaliteedi suurendamise alternatiiv multivisceraalne siirdamine, see tähendab kogu seedetrakti süsteemi siirdamine.
Peamised sümptomid
Berdoni sündroomi peamised sümptomid on:
- Kõhukinnisus;
- Kuseteede säilitamine;
- Lahjendatud kusepõie;
- Kõhu turse;
- Kõhupiirkonna lihased;
- Oksendamine;
- Paistes neerud;
- Soole obstruktsioon.
Berdoni sündroomi diagnoos tehakse lapse sündide sümptomite hindamisel pärast sünnitust ja pildistamistestide, näiteks ultraheliuuringute abil. Haigust võib raseduse ajal tuvastada ka ultraheliuuringu abil. Tavaliselt juhtub see alates 20. rasedusnädalast.
Kuidas toimub ravi?
Berdoni sündroomi ravi ei suuda soodustada haiguse ravimist, kuid see aitab vähendada sümptomeid patsientidel ja parandada nende elukvaliteeti.
Operatsioonil maos või soolestikus soovitatakse neid elundeid lahti tõmmata ja nende toimimist parandada. Enamik patsiente tuleb seedetrakti probleemi tõttu kateetri kaudu sööta.
Samuti on tavaline, et tuleb läbi viia põie operatsioon, luues ühenduse naha kõhu piirkonnas, mis võimaldab uriini kuivendamist.
Siiski on neil protseduuridel vähe mõju patsientidele, mis põhjustab sageli surma alatoitluse, mitme organi rikete ja laialt levinud infektsiooni tõttu organismis, sepsis. Sel põhjusel on multiviseraalne siirdamine muutunud parimaks ravivõimaluseks ja koosneb viiest operatsioonist korraga: mao, kaksteistsõrmiksoole, soolestiku, kõhunäärme ja maksa siirdamine.
