Evansi sündroom, mida tuntakse ka kui anti-fosfolipiidide sündroomi, on haruldane autoimmuunhaigus, mille käigus organism toodab vereid hävitava antikeha.
Mõned selle haigusega patsiendid võivad hävitada ainult valgeid rakke või ainult punaseid rakke, kuid Evansi sündroomi puhul võib kogu vere struktuur kahjustuda.
Mida varem on selle sündroomi õige diagnoosimine tehtud, seda lihtsam on sümptomite kontrollimine ja seega on patsiendil parem elukvaliteet.
Mis põhjustab
See sündroomi soodustav tegur pole ikka veel teada ja nii selle haruldase haiguse sümptomid kui ka selle areng erinevad iga juhtumi puhul väga erinevalt, sõltuvalt antikehade poolt rünnatud verest.
Märgid ja sümptomid
Kui punased rakud on kahjustatud, vähendab nende vere tase patsiendi aneemia tüüpilisi sümptomeid, kui need on trombotsüüdid, mis tuleb hävitada, muutub patsient hematoomide ja märgiste moodustumisel vastuvõtlikumaks, mis juhtudel võib olla koljurauma. põhjustada surmavaid ajukahjustusi ja kui tegemist on mõjutatava vere valge osaga, muutub patsient nakkuste suhtes vastuvõtlikumaks ja sellega kaasnevad suuremad taastumisraskused.
Evansi sündroomiga patsiendil esineb näiteks teisi autoimmuunhaigusi nagu luupus või reumatoidartriit.
Haiguse areng on ootamatu ja paljudel juhtudel järgneb vererakkude suur hävimisjärgne episood pikaajalisele remissioonile, samas kui mõned raskemad juhud arenevad pidevalt ilma pildi paranemise perioodideta.
Kuidas toimub ravi?
Selle ravi eesmärk on peatada antikehade tootmine, mis hävitavad verd. Ravi ei halvenda haigust, kuid see aitab vähendada selle sümptomeid, nagu aneemia või tromboos.
Steroidide kasutamine on soovitatav, kuna need pärsivad immuunsüsteemi ja vähendavad antikehade tootmist, katkestades või vähendades vererakkude hävitamise taset.
Teine võimalus on immunoglobuliinide süstimine, et hävitada organismist toodetud antikehade liig või isegi keemiaravi, mis stabiliseerib patsiendi tervist.
Raskematel juhtudel on põrna eemaldamine raviviis, nagu ka vereülekanne.
