Fenüülketonuuria ravi

Fenüülketonuuria raviks on fenüülalaniini madala sisaldusega toit, mis on fenüülketonuroohape sisaldavas veres akumuleeruv aminohape, põhjustades selliseid probleeme nagu vaimne aeglustumine ja krambid. Fenüülketonuuria ravim puudub ja selle haiguse raviks ei ole ravimeid ja ravi ajal on vaja regulaarselt jälgida fenüülalaniini sisaldust veres.

Saadud fenüülalaniini kogus varieerub sõltuvalt haiguse vanusest ja raskusastmest ning selle aminohappega rikastatud toidud on sellised valkude allikad nagu liha, kala, piim ja derivaadid, munad, nisu, sojaoad ja oad.

Fenüülketonuuria toitumisharjumused

Fenüülketonuuria toitumine tähendab fenüülalaniini rikaste toiduainete eemaldamist, mis on valguliste toiduallikatega leitud aminohape. Fenüülketonuuria keelatud toidud on:

Loomatoidud: liha, piim ja selle derivaadid, munad, kalad, karbid ja lihatooted, näiteks vorsti, vorsti, peekoni, sinki.
Taimse toiduained: nisu, sojaoad ja nende derivaadid, kikerherned, oad, herned, läätsed, pähklid, maapähklid, pähklid, mandlid, sarapuupähklid, pistaatsiapähklid, männi pähklid;
Aspartaamiga magusained;
Tooted, mille koostisaineks on keelatud toiduained, nagu koogid, küpsised ja leib.

Puuvilju ja köögivilju saab tarbida fenüülketonurika, samuti suhkru ja rasvade abil. Samuti on turul võimalik leida mitu sellesse üldsust valmistatud spetsiaalset toodet, nagu riis, pasta ja kreekerid, ning on mitmeid retsepte, mida on võimalik kasutada madala fenüülalaniini sisaldavate toitude valmistamiseks. Vaadake rohkem näpunäiteid fenüülketonuuria ja feniillaniini rikaste toitude kohta.

Keelatud taimset päritolu toidud

Keelatud loomset päritolu toit

Ravi aminohapete lisanditega

Fenüülketonuuria ravis kasutatakse aminohapete lisandeid, sest nende patsientide vähene proteiinisisaldus ei ole piisav selleks, et tagada nõuetekohase kasvu ja arengu jaoks vajalikke toitaineid.

Kasutatav lisaannus varieerub sõltuvalt patsiendi vanusest ja kehakaalust ning seda tuleks kogu eluea jooksul säilitada, kuna valgufitsiit võib põhjustada probleeme, nagu viivitusega kasv, kaalulangus, juuste väljalangemine ja tolerantsus fenüülalaniin.

Vereanalüüsid haiguse jälgimiseks

Fenüülketonuuriaga inimestel tuleb sageli vereanalüüside tegemiseks jälgida vere fenüülalaniini taset ja kohandada dieeti vastavalt tulemustele.

Kuni laps saab vähemalt ühe aastaseks, tuleb testi teha iganädalaselt. 2 kuni 6-aastased lapsed korrata eksamit iga 15 päeva tagant ja pärast 7 aastat eksam sooritatakse üks kord kuus. Toidus lubatud fenüülalaniini kogus varieerub sõltuvalt patsiendi fenüülalaniini sisaldusest veres ja seda peaks alati jälgima lastearst või dieediarst.

Fenüülalaniinivaba imiku piimasegu

Aminohapete lisamine ilma fenüülalaniinita

Olge ettevaatlik kõigil eluperioodidel

Fenüülketonuuria ravi varieerub sõltuvalt kehalise vanusest ja vajadustest igas eluetapis:

Udu: imetamine on piiratud, kuna rinnapiima sisaldab fenüülalaniini ning toidulisandite täiendamiseks tuleb meditsiinilistel juhtudel kasutada fenüülalaniini sisaldavaid imiku piimasegusid;
Tahke toidu ja lapsepõlve algus: Eelistatud on madala fenüülalaniini sisaldusega toidud, nagu näiteks puuviljad, köögiviljad, rasvad ja spetsiaalsed toidud, mis ei sisalda fenüülalaniini. Selles etapis tuleb eritoitu hoida ning toitu peab saatma lastearst või toitumisspetsialist, nii et lapse tervislikuks arenguks vajalik toitainete kogus oleks võimalik tarnida;
Nooremus: noorukieas on fenüülalaniini vastuvõetav tase veres veidi suurem, kuid piisava kasvu tagamiseks tuleb säilitada toiduhooldus;
Täiskasvanud: Keha talub fenüülalaniini kõrgemat taset veres, kuid tuleb vältida rasket toitumist, et vältida selliseid probleeme nagu krambid, iiveldus ja oksendamine.
Rasedus: rasedatel peavad raseduse ajal vere fenüülalaniini taset hoolikalt jälgima, kuna nende liigne riskib lapsele, nagu näiteks südame väärareng, vaimne aeglustumine ja mikrokehafiilia.

Oluline on, et ravi alustatakse haiguse diagnoosimisel, tavaliselt jalgkatsete esimestel elupäevadel, sest kui toitumine on täidetud, võib laps tervislikult areneda.