Trombootiline trombotsütopeeniline purpur: mis see on, põhjused ja ravi

Trombootiline trombotsütopeeniline purpur ehk PTT on haruldane, kuid surmaga lõppev hematoloogiline haigus, mida iseloomustab väikeste trombide moodustumine veresoontes ja mida sagedamini esineb 20–40-aastastel inimestel.

PTT-s on trombotsüütide arvu märkimisväärne vähenemine, lisaks palavik ja enamikul juhtudel neuroloogiline kahjustus, mis on tingitud aju verevoolu muutumisest trombide tõttu.

PTT diagnoosi paneb hematoloog või üldarst vastavalt vereanalüüsi ja vere määrimise sümptomitele ja tulemusele ning ravi tuleb alustada varsti pärast seda, kuna ravimata haigus on surmaga lõppenud umbes 95% -l.

PTT põhjused

Trombootiline trombotsütopeeniline purpur on peamiselt tingitud ensüümi ADAMTS 13 defitsiidist või geneetilisest muutusest, mis vastutab von Willebrandi faktori molekulide väiksemaks muutmise ja nende funktsiooni soodustamise eest. Trombotsüütides leidub von Willebrandi faktorit ja see vastutab trombotsüütide endoteeliga adhesiooni edendamise, verejooksu vähendamise ja peatamise eest.

Seega jäävad ensüümi ADAMTS 13 puudumisel von Willebrandi faktori molekulid suureks ja vere stagnatsiooniprotsess on häiritud ning hüübide tekke võimalus on suurem.

Seega võivad PTT-l olla pärilikud põhjused, mis vastavad ADAMTS 13 puudujäägile, või omandatud, mis põhjustavad trombotsüütide arvu vähenemist, näiteks immunosupressiivsete või kemoteraapiliste ravimite või trombotsüütidevastaste ainete kasutamine, infektsioonid, toitumisvajadused või näiteks autoimmuunhaigused.

Peamised tunnused ja sümptomid

PTT näitab tavaliselt mittespetsiifilisi sümptomeid, kuid PTT kahtlusega patsientidel on tavaline, et neil on vähemalt 3 järgmistest omadustest:

1. Märgatav trombotsüteemia;
2. Hemolüütiline aneemia, kuna moodustunud trombid soodustavad punaste vereliblede lüüsi;
3. Palavik;
4. Tromboos, mis võib esineda mitmes kehaorganis;
5. Soole isheemiast tingitud tugev kõhuvalu;
6. Neerukahjustus;
7. Neuroloogiline häire, mida võib tajuda peavalu, vaimse segaduse, unisuse ja isegi kooma kaudu.

Samuti on PTT-kahtlusega patsientidel trombotsütopeenia sümptomid, näiteks lillade või punakate laikude ilmnemine nahal, igemete veritsemine või nina kaudu, samuti väikeste haavade verejooksu keeruline kontroll. Tea teisi trombotsütopeenia sümptomeid.

Neeru- ja neuroloogilised düsfunktsioonid on PTT peamised komplikatsioonid ja tekivad siis, kui väikesed trombid takistavad vere liikumist nii neerudesse kui ka aju, mille tagajärjeks võib olla näiteks neerupuudulikkus ja insult. Tüsistuste vältimiseks on oluline, et kohe pärast esimeste märkide ilmnemist pöördutaks üldarsti või hematoloogi poole, et saaks alustada diagnoosi ja ravi.

Kuidas diagnoosi pannakse

Trombootilise trombotsütopeenilise purpuri diagnoos pannakse põhinema inimese esitatud sümptomitel, lisaks vereanalüüsi tulemusele, milles täheldatakse lisaks trombotsüütide hulga vähenemist, mida nimetatakse trombotsütopeeniaks. vere määrimine trombotsüütide agregatsiooniga, mis on siis, kui trombotsüüdid jäävad kinni, lisaks skisotsüütidele, mis on punaste vereliblede fragmendid, kuna punased verelibled läbivad veresooni, mis on väikeste anumate poolt blokeeritud.

PTT diagnoosimise hõlbustamiseks võib tellida ka muid katseid, näiteks pikenenud verejooksu aeg ja ensüümi ADAMTS 13 puudumine või vähenemine, mis on üks väikeste trombide tekkimise põhjustest.

PTT ravi

Trombootilise trombotsütopeenilise purpuri ravi tuleb alustada nii kiiresti kui võimalik, kuna see on enamikul juhtudel surmav, kuna moodustunud trombid võivad takistada aju jõudvaid artereid, vähendades verevoolu selles piirkonnas.

Hematoloogi poolt tavaliselt näidustatud ravimeetod on plasmaferees, see on vere filtreerimisprotsess, kus lisaks toetavale ravile, näiteks näiteks hemodialüüsile, võib seda haigust põhjustavate antikehade ja von Willebrandi faktori liig. , kui esineb neerukahjustus. Saage aru, kuidas plasmafereesi tehakse.

Lisaks võib arst soovitada näiteks kortikosteroidide ja immunosupressiivsete ravimite kasutamist, et võidelda PTT põhjustega ja vältida tüsistusi.

Kas see informatsioon oli kasulik?

jah ei

Teie arvamus on oluline! Kirjutage siia, kuidas saaksime oma teksti paremaks muuta:

Kas küsimusi on? Vastamiseks klõpsake siin.

E-post, millele soovite vastust saada:

Kontrollige meile saadetud kinnitusmeili.

Sinu nimi:

Külastuse põhjus:

--- Valige oma põhjus --- HaigusElake pareminiAitage teist inimestHankige teadmisi

Kas olete tervishoiutöötaja?

EiArst, farmaatsiaõde, toitumisspetsialist, biomeditsiiniline, füsioterapeut, kosmeetik, muu

Bibliograafia

• GOLDMAN, Lee; SCHAFER, Andrew I .. Goldman-Cecili meditsiin. 25 ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2018. lk. 1182-1183.